К сожалению, у новорожденных детей иногда обнаруживаются отклонения, связанные с неправильным развитием органов. Таким является и врожденный порок сердца, который формируется еще во время беременности, в первые 2-8 недель внутриутробного развития. Статистика утверждает, что такие случаи редки, и встречаются лишь у одного малыша из тысячи. Выявляются они обычно или на перинатальном этапе развития, или еще в роддоме, где опытные врачи в состоянии определить аномалию и принять срочные меры. Но иногда патология так и остается невыявленной.
Содержание
Что такое порок сердца?
Это патология анатомического строения, затрагивающее как само сердце, так и сосуды, по которым к нему поступает кровь. Врожденный дефект может присутствовать в любом из клапанов сердца, находящихся на границе между полостями органа. Аномалия может также сочетать в себе и сразу несколько нарушений.
Формы
Пороки бывают врожденными, которые развиваются еще до рождения, и приобретенными, появляющимися в результате перенесенных заболеваний. Первые из них чаще встречаются в детском возрасте. Они делятся на три категории.
- Бледные. Получили название из-за выраженной бледности ребенка. При этом виде порока сердца кровь сбрасывается вправо. Артериальная кровь попадает в венозную, в результате этого увеличивается приток крови к легким. В большом круге, соответственно, объем уменьшается. Дефектами группы являются: открытый артериальный проток, изолированные патологии аорты и пороки перегородок, изолирующих сердечные камеры (межжелудочковой перегородки или межпредсердной).
- Синие. Название вытекает из симптома, которым является цианоз. В этом случае кровь сбрасывается влево. Венозная кровь попадает в артериальную, отчего в большом круге наблюдается обеднение ее кислородом. Малый круг или насыщается (неправильное расположение легочных артерий и аорты, комплекс Эйзенгеймера), или обедняется (триада/тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).
- С препятствием на пути кровотока. Без артериально-венозного сброса. Дефекты: аномалии клапанов аорты, трикуспидального или митрального клапанов, неправильное размещение дуги аорты.
Симптомы и признаки заболевания
На практике далеко не всегда получается пригласить неонатолога для прослушивания сердца малыша, потому надо обязательно крайне внимательно наблюдать за динамикой дыхания и состоянием кожных покровов. Клиническая картина обычно следующая:
- Во время кормления или плача синеет носогубный треугольник;
- Малыш неохотно сосет грудь;
- Наблюдается аритмия, брадикардия или тахикардия;
- Появляются перманентные шумы в сердце;
- Одышка, возможно кашель;
- Вялость, отсутствие аппетита;
- Плохой набор веса;
- Повышенная потливость и отеки;
- Спазмы периферических сосудов (бледные, холодные конечности и кончик носа);
- Потеря сознания (особо тяжелые случаи).
Если признаки на лицо, но они очень слабо выражены, то обязательно нужно записаться на прием к кардиологу, который назначит дополнительное обследование.
Почему дети рождаются с пороком сердца?
Точные причины возникновения порока сердца пока окутаны тайной. Врачи пока не пришли к конкретным выводам, но доподлинно знают, что чаще всего провоцируют патологию:
- Наследственная предрасположенность;
- Хронические болезни матери (например, нарушения метаболизма, сахарный диабет);
- Вирусные инфекции в первые месяцы беременности;
- Возраст родителей более 35 лет (или отцы более 50 лет);
- Выкидыши или случаи мертворождения;
- Наркотики, курение и алкоголь на ранних сроках беременности;
- Плохая экология в районе, даже недолгое нахождение в радиоактивной зоне;
- Прием нежелательных препаратов в 1 триместре (гормоны, антибиотики, контрацептивы);
- Тяжелый токсикоз.
Фазы
Развитие порока сердца у детей включает следующие фазы:
- Стадия адаптации. Начинается с рождения ребенка. В этот период организм мобилизует все доступные резервы для компенсации нехватки кислорода. Когда организм слаб и ресурсов не хватает, а хирургическая операция невозможна, ребенок умирает.
- Стадия компенсации. Организм работает на пределе возможностей, но без перебоев. Отличается относительной стабильностью.
- Стадия декомпенсации. Резервы исчерпаны полностью, возникает сердечная недостаточность.
Диагностика заболевания у ребенка
Тотальная доступность УЗИ привела к тому, что диагностировать порок сердца сейчас можно уже на 4-5 месяце беременности. Поэтому для подготовки плана действий в таких случаях у врачей достаточно времени. А у малышей появляется замечательный шанс на спасение от порока, который раньше ставил крест на нормальной жизни.
Так, к сожалению, случается не всегда. Но если появляются определенные симптомы, малыша срочно направляют на обследование к кардиологу для установления диагноза. Наиболее распространены следующие методы:
- Электрокардиограмма, проверяющая функционирование сердца;
- Фонокардиограмма, регистрирующая сердечные шумы;
- Эхокардиограмма, оценивающая работу клапанного аппарата, сердечных мышц и скорость кровотока;
- Пульсоксиметрия проверяет процент содержание кислорода в крови;
- Доплер-исследование устанавливает размер дефекта, его локализацию, а также определяет объем крови, текущий в аномальном направлении;
- Катетеризация (ангиография сердца) применяется крайне редко.
Лечение
Новорожденным с пороками сердца почти всегда требуется радикальный метод — хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение способно лишь несколько улучшить состояние малыша в предоперационный период. Решение принимается в соответствии с состоянием ребенка, с тяжестью патологии, а также с ее симптоматикой на данном промежутке времени. Одни дети оперируются незамедлительно после обнаружения порока, другие же дожидаются стадии компенсации, когда организм получает временную передышку, а значит, шансы на успешный исход операции возрастут.
Иногда хирургам приходится идти на тяжелый компромисс: если малыш находится в критическом состоянии, принимается решение о необходимости промежуточной операции. Она не может заменить полноценную, но позволит ребенку дожить до момента, когда его организм сможет пережить хирургическое вмешательство без тяжелых последствий.
Все малыши после определения окончательного диагноза делятся на 4 основные группы:
- Те, которых отправляют на операцию незамедлительно сразу после рождения.
- Те, хирургическое вмешательство показано в первые две недели жизни.
- Те, которых надо прооперировать в течение полугода после родов.
- Дети, которым экстренная операция не нужна. Лечение их откладывается на неопределенный срок и, в случае положительной динамики, от хирургической операции совсем отказываются.
Оперируют порок сердца двумя способами:
- Открытый метод (классический), с разрезанием грудной клетки;
- Эндоваскулярный метод, при котором разрезы делаются через эндоскопические аппараты, а следят за выполнением операции посредством УЗИ. Зачастую при этом способе даже не применяют общий наркоз.
Последствия
Промедление во множестве случаев грозит дальнейшими осложнениями, поэтому оперативное вмешательство надо делать вовремя. Пороки сердца у детей часто сопровождаются инфекциями и анемиями, возможны ишемические поражения. Нестабильная работа сердца может негативно повлиять и на нормальную работу центральной нервной системы.
Среди осложнений, которые возможны как при врожденном пороке, так и после операции, нужно отметить эндокардит.
Провокаторами заболевания становятся бактерии, попавшие в сердце.
Там их присутствие приводит к поражению внутренней оболочки и клапанов, затем микроорганизмы распространяются дальше — в печень, селезенку и почки. Во избежание подобного развития событий ребенку приходится назначать антибиотики, особенно важно сделать это перед любым хирургическим вмешательством.
Рождение малыша с пороком сердца может стать тяжелым испытанием для родителей, но все-таки это не приговор. Не каждое заболевание излечимо, но уровень развития современной медицины в состоянии помочь маленьким детям даже с очень тяжелыми, множественными пороками. Главное, что своевременная операция в большинстве случаев гарантирует благоприятный прогноз.
Загрузка...
